Drtivou většinu infekčních onemocnění způsobují mikroorganismy - viry, bakterie, houby nebo prvoci. Existují ale výjimky. Nemoc šílených krav, lidskou Creutzfeldt-Jakobovu nemoc a několik dalších chorob způsobují podivné molekuly bílkovin, priony. Tělo si je vytváří samo, ale někdy se utrhnou ze řetězu. Dlouho nebylo jasné, k čemu v organismu slouží. Vysvětlení nyní nabízejí němečtí vědci.
Priony se běžně vyskytují v tělech všech savců i některých dalších obratlovců. Za normálních podmínek jsou neškodné. Když je v roce 1982 Stanlye Prusiner z Kalifornské univerzity určil jako původce infekčního onemocnění, vzbudil senzaci (v roce 1997 získal Nobelovu cenu). Vůbec poprvé nebyl v této roli odhalen mikroorganismus, ale „obyčejná" bílkovina - neživá makromolekula bez vlastní dědičné informace. Přesto se dokáže v napadeném organismu „množit". Působí na neškodné priony a mění jejich prostorové uspořádání, čímž z nich dělá sobě podobné zabijáky.
Vědci z univerzity v německé Kostnici nyní v odborném časopise PLoS Biology zveřejnili studii vysvětlující, k čemu jsou „zdravé" priony v organismu dobré. Dosud to byla záhada, protože pokusy na myších vedly k názoru, že priony nejsou jednoduše k ničemu. Laboratorní zvířata se bez nich bez problémů obešla.
Němečtí odborníci ke svým pokusům použili dania - drobné rybičky běžně chované v akváriích. Zkoumali jejich embryonální vývoj a zjistili, že pokud v jejich buňkách uměle „vypnou" mechanismus tvorby prionů, embrya se vyvíjejí nenormálně a záhy umírají. Embryonální vývoj je nesmírně komplikovaný proces, který vyžaduje přesnou koordinaci dělení buněk. Ukázalo se, že bez prionů buňky ztrácejí schopnost vzájemné komunikace a ve vyvíjejícím se embryu zavládne chaos.
„Dokázali jsme, že priony fungují jako jakési lepidlo, které spojuje buňky a zajišťuje mezi nimi kontakt. Buňky si tak mohou vyměňovat důležité chemické signály," vysvětluje Gonzalo Solis, jeden z autorů objevu. Bude však potřeba další výzkum, aby se zjistilo, zda priony hrají podobnou roli i u dalších obratlovců.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc Projevuje se zvláště u starších lidí (průměrný věk pacientů je 65 let), ročně postihuje přibližně 1-2 lidi z milionu. Není důsledkem nákazy od "šílených" krav. V 85-90 % vzniká "sama od sebe", menší část případů je dědičná.
Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy nemoci Vědci ji poprvé zaznamenali v roce 1996, v řadě ohledů se liší od klasické formy. Postihuje hlavně mladší lidi (průměrnému pacientovi je 29 let) a téměř jistě ji mají na svědomí priony "šílených" krav. Drtivá většina obětí pochází z Velké Británie, u nás zatím nebyl zaznamenán ani jeden případ.
ČTĚTE TAKÉ: Žena z Bíliny nemá lidskou formu nemoci šílených krav Koukolík: Jako žena z Bíliny onemocní ročně desítka lidí
Kuru Výskyt této choroby byl časově i zeměpisně omezen. Vypukla počátkem 20. století mezi příslušníky novoguinejského kmene žijícího na úrovni doby kamenné. Nemocní se nakazili pojídáním mozků mrtvých příbuzných, což byla součást pohřebních rituálů. Poté, co se roku 1959 kmen kanibalských praktik vzdal, nemoc kuru vymizela.
BSE (nemoc šílených krav) Poprvé byla popsána roku 1986 ve Velké Británii. Po pozření potravin kontaminovaných priony nemocné krávy se u člověka může vyvinout nová varianta lidské Creutzfeldt-Jakobovy nemoci.
Scrapie (klusavka) Tato zřejmě nejrozšířenější prionová choroba, napadající ovce a kozy, je v Evropě známa už 200 let. |
Foto: NHGRI, archiv
